Гістіоцитоз відповідає групі захворювань, які можуть характеризуватися великою продукцією та наявністю циркулюючих у крові гістіоцитів, що хоча і рідко, але частіше зустрічається у чоловіків, і його діагностика проводиться в перші роки життя, незважаючи на орієнтовні ознаки хвороба також може з’явитися в будь-якому віці.
Гістіоцити - це клітини, отримані з моноцитів, які є клітинами, що належать до імунної системи, і тому відповідають за захист організму. Після процесу диференціювання та дозрівання моноцити стають відомими як макрофаги, яким дають конкретну назву відповідно до того, де вони з’являються в організмі, називаючись клітинами Лангерганса при виявленні в епідермісі.
Хоча гістіоцитоз більше пов'язаний із респіраторними змінами, гістіоцити можуть накопичуватися в інших органах, таких як шкіра, кістки, печінка та нервова система, що призводить до різних симптомів залежно від місця найбільшої проліферації гістіоцитів.
Основні симптоми
Гістіоцитоз може протікати безсимптомно або швидко прогресувати до появи симптомів. Ознаки та симптоми, що вказують на гістіоцитоз, можуть змінюватися залежно від місця, де спостерігається більша присутність гістіоцитів. Таким чином, основними симптомами є:
- Кашель;
- Лихоманка;
- Втрата ваги без видимих причин;
- Утруднене дихання;
- Надмірна втома;
- Анемія;
- Вищий ризик зараження;
- Проблеми коагуляції;
- Шкірні висипання;
- Болі в животі;
- Судоми;
- Затримка статевого дозрівання;
- Запаморочення.
Велика кількість гістіоцитів може призвести до надмірного вироблення цитокінів, викликаючи запальний процес та стимулюючи утворення пухлин, крім того, що завдає шкоди органам, де перевіряється накопичення цих клітин. Частіше гістіоцитоз вражає кістки, шкіру, печінку та легені, особливо якщо в анамнезі є куріння. Рідше гістіоцитоз може вражати центральну нервову систему, лімфатичні вузли, шлунково-кишковий тракт та щитовидку.
Через те, що імунна система дітей погано розвинена, можливо, кілька органів можуть бути уражені легше, що робить ранню діагностику та лікування негайно важливими.
Як ставиться діагноз
Діагноз гістіоцитозу ставиться в основному за допомогою біопсії ураженого місця, де його можна спостерігати за допомогою лабораторного аналізу під мікроскопом, наявності інфільтрату з проліферацією гістіоцитів у тканині, яка раніше була здоровою.
Крім того, інші тести для підтвердження діагнозу, такі як комп’ютерна томографія, дослідження мутацій, пов’язаних з цією хворобою, такі як BRAF, наприклад, крім імуногістохімічних тестів та аналізу крові, в яких можуть бути зміни кількості нейтрофілів, лімфоцити та еозинофіли.
Як лікувати
Лікування гістіоцитозу залежить від ступеня захворювання та ураженого місця, і рекомендується хіміотерапія, променева терапія, використання імунодепресивних препаратів або хірургічне втручання, особливо у випадку ураження кісток. Наприклад, коли гістіоцитоз спричинений курінням, рекомендується відмова від куріння, що значно покращує стан пацієнта.
Здебільшого хвороба може вилікуватися сама по собі або зникнути внаслідок лікування, однак може також з’явитися знову. Тому важливо регулярно спостерігати за людиною, щоб лікар міг спостерігати, чи є ризик розвитку хвороби, і, таким чином, встановлювати лікування на ранніх стадіях.
