Як повинна дієта при фенілкетонурії

У дієті для людей з фенілкетонурією дуже важливо контролювати споживання фенілаланіну - амінокислоти, яка присутня переважно в продуктах, багатих білком, таких як м’ясо, риба, яйця, молоко та молочні продукти. Таким чином, ті, хто страждає фенілкетонурією, повинні регулярно робити аналізи крові, щоб оцінити кількість фенілаланіну в крові та разом з лікарем розрахувати кількість фенілаланіну, яку вони можуть проковтнути протягом дня.

Оскільки необхідно уникати більшості продуктів, багатих білком, фенілкетонуріки також повинні використовувати білкові добавки без фенілаланіну, оскільки білки є надзвичайно важливими поживними речовинами в організмі, які неможливо повністю вивести.

Крім того, за відсутності споживання фенілаланіну, організм потребує вищих доз тирозину, який є ще однією амінокислотою, яка стає важливою для розвитку за відсутності фенілаланіну. З цієї причини, як правило, на додаток до дієти необхідно додавати тирозин. Переконайтеся, що інші запобіжні заходи важливі при лікуванні фенілкетонурії.

Їжа, дозволена при фенілкетонурії

Продукти, дозволені людям з фенілкетонурією, є:

• Фрукти:  яблуко, груша, диня, виноград, ацерола, лимон, жабутікаба, смородина;
• Деякі борошна: крохмаль, маніока;
• Солодощі: цукор, желе з фруктів, мед, саго, вершковий сир;
• Жири: рослинні олії, рослинні креми без молока та похідних;
• Інші: цукерки, льодяники, безалкогольні напої, фруктове морожене без молока, кава, чаї, рослинний желатин, виготовлений з водоростями, гірчиця, перець.

Існують також інші продукти, дозволені до фенілкетонурії, але які необхідно контролювати. Ці продукти:

• Овочі загалом, такі як шпинат, мангольд, помідор, гарбуз, ямс, картопля, солодка картопля, бамія, буряк, цвітна капуста, морква, чайот.
• Інші: рисова локшина без яєць, рис, кокосова вода.

Крім того, існують спеціальні варіанти інгредієнтів з меншою кількістю фенілаланіну, наприклад, рис, пшеничне борошно або макарони.

Незважаючи на те, що дієтичні обмеження чудово підходять для фенілкетонуріки, існує багато промислово розвинених продуктів, що не мають фенілаланіну у своєму складі або бідні цією амінокислотою. Однак у всіх випадках дуже важливо прочитати на упаковці продукту, якщо воно містить фенілаланін.

Дивіться більш повний перелік дозволених продуктів і кількості фенілаланіну.

Продукти, заборонені при фенілкетонурії

Продукти, заборонені при фенілкетонурії, - це продукти, багаті фенілаланіном, які в основному є продуктами, багатими білком, такі як:

• Тваринна їжа: м’ясо, риба, морепродукти, молоко та м’ясні продукти, яйця та м’ясні продукти, такі як ковбаса, ковбаса, бекон, шинка.
• Рослинні продукти: пшениця, нут, квасоля, горох, сочевиця, соя та соєві продукти, каштани, волоські горіхи, арахіс, фундук, мигдаль, фісташки, кедрові горіхи;
• Підсолоджувачі з аспартамом або продукти, що містять цей підсолоджувач;
• Продукти, що містять заборонені продукти, такі як тістечка, печиво та хліб.

Оскільки дієта фенілкетонуріків має низький вміст білка, цим людям слід приймати спеціальні добавки амінокислот, які не містять фенілаланіну, для забезпечення належного росту та функціонування організму.

Кількість фенілаланіну, дозволена за віком

Кількість фенілаланіну, яку можна їсти щодня, варіюється залежно від віку та ваги, і годування фенілкетонуріками слід проводити таким чином, щоб не перевищувати дозволених значень фенілаланіну. У наведеному нижче списку показано дозволені значення цієї амінокислоти відповідно до вікової групи:

• Від 0 до 6 місяців: від 20 до 70 мг / кг на день;
• Між 7 місяцями та 1 роком: від 15 до 50 мг / кг на день;
• Від 1 до 4 років: від 15 до 40 мг / кг на добу;
• Від 4 до 7 років: від 15 до 35 мг / кг на добу;
• Від 7 років: від 15 до 30 мг / кг на добу.

Якщо людина з фенілкетонурією вживає фенілаланін лише у дозволених кількостях, їх руховий та когнітивний розвиток не буде порушено. Щоб дізнатись більше, див.

Зразок меню

Дієтологічне меню при фенілкетонурії повинно бути персоналізоване та підготовлене дієтологом, оскільки воно повинно враховувати вік людини, дозволену кількість фенілаланіну та результати аналізів крові.

Приклад меню для 3-річної дитини з фенілкетонурією:

Толерантність: 300 мг фенілаланіну на день

Також важливо, щоб людина та члени її родини перевіряли на етикетках продуктів, чи є в їжі фенілаланін та який його вміст, регулюючи тим самим кількість їжі, яку можна споживати.